成纖維細胞腫瘤、成肌纖維細胞腫瘤、纖維組織細胞腫常用免疫組化指標
說明:成纖維(fibroblastic)細胞、成肌纖維(myofibroblastic)細胞英文名稱中的-blastic 譯法不同,有的翻譯為相應的“母”細胞。本文按照目前已審定的相關科學技術名詞,統一翻譯為“成……”。該組細胞相應的病變及腫瘤類型繁雜,且一般并無特異性免疫組化指標,詳見表1、表2。其中常用免疫組化指標有Vimentin、Actin、Desmin、CD34、CD68。表1. 成纖維/成肌纖維細胞腫瘤診斷常用免疫組化指標

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表2. 纖維組織細胞腫瘤診斷常用免疫組化指標

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備注:
CD68和CD45僅表達于多核細胞。
陽性表達模式:細胞質
推薦陽性質控組織:闌尾
Vimentin是III型中間絲家族成員之一,表達于所有間質細胞,是相應細胞中細胞骨架的重要組成成分。III型中間絲家族成員包括了Vimentin、Desmin、GFAP、外周蛋白(peripherin)。就Vimentin來說,一般在所有原始細胞的胚胎發育早期表達,隨著逐漸成熟和分化而被其他中間絲所取代。需要注意的是,Vimentin作為單一指標應用的時候價值有限,因為很多上皮細胞及相應腫瘤中會有Vimentin和不同CK的共表達,具體如肺癌、涎腺的癌、肝癌及膽管癌、甲狀腺癌、腎上腺皮質癌、腎癌、子宮內膜癌、性腺的癌、腦膜瘤。一般說來,低分化的癌可能會出現Vimentin的表達、而CK表達缺失,最終形成肉瘤樣表型。因此,從實際診斷的角度來說,Vimentin只能用作一組診斷抗體的指標之一。
圖1. 子宮內膜樣癌中,腫瘤性腺體強陽性表達Vimentin。
STAT6是細胞轉錄因子STAT家族成員之一,與DNA啟動子和細胞受體之間信號傳導的調制有關。孤立性纖維性腫瘤中具有特征性的遺傳學異常,即12號染色體倒位inv. (12)(q13;q13),導致NAB2-STAT6融合轉錄,使得STAT6蛋白過表達,這也是孤立性纖維性腫瘤免疫組化中的重要特征。這一遺傳學異常同時也影響了ERG-1基因的啟動子,也是該腫瘤確診的另一指標。
圖2. 孤立性纖維性腫瘤,免疫組化STAT6在細胞核強陽性表達。
不過,少數其他間質性腫瘤中也可有STAT6的過表達,如腦膜血管外皮細胞瘤(具有相同遺傳學異常)、部分去分化脂肪肉瘤、韌帶樣瘤。MUC4在此前章節已有闡述;除表達于腺上皮腫瘤外,表達MUC4也是低級別纖維黏液肉瘤、硬化性上皮樣纖維肉瘤、雙相型滑膜肉瘤的特征性標記。
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抗體名稱 | 克隆號 | 陽性對照 | 細胞定位 |
MUC4
| 8G7 | 結腸、肺腺癌
| 胞質 |
STAT6 | EP325 | 孤立性纖維瘤
| 胞核/胞質 |
Vimentin*
| MX034
| 胃腸道間質瘤、闌尾
| 胞核 |
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