血管腫瘤免疫組化概述
血管腫瘤診斷常用免疫組化指標有CD31、CD34、VIII因子、CD105、ERG、podoplanin(D2-40)、血栓調節蛋白(thrombomodulin,CD141)、Fli-1。表1. 血管腫瘤常用免疫組化標記

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備注:
Glut-1在血管瘤一般為陽性,但血管畸形、化膿性肉芽腫、肉芽組織中為陰性;
Dabska瘤,又稱惡性血管內乳頭狀血管內皮瘤、淋巴管內乳頭狀血管內皮瘤。
陽性表達模式:細胞膜/細胞質
推薦陽性質控組織:闌尾
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CD31又稱為血小板內皮細胞黏附分子-1(platelet endothelial cell adhesion molecule-1,PECAM-1),是一種跨膜糖蛋白,屬于免疫球蛋白家族成員之一,正常情況下表達于內皮細胞連接和血小板、單核細胞、粒細胞、B淋巴細胞的表面。CD31是血管和血管腫瘤的敏感、且特異性標記。不過,某些罕見情況下,非血管性腫瘤也可出現CD31的低水平表達,如某些淋巴瘤、漿細胞瘤、朗格漢斯細胞腫瘤、平滑肌肉瘤、間皮瘤、膠質瘤;甚至少數癌中也可出現CD31的低水平表達,如原位及浸潤性乳腺癌、甲狀腺乳頭狀癌。陽性表達模式:細胞膜
推薦陽性質控組織:闌尾
CD34是一種細胞表面黏附糖蛋白,表達于髓系和淋巴系造血細胞前體(precursor hematopoietic cells)、部分間質干細胞、內皮細胞的表面,且表達于這類細胞來源的大量腫瘤中。因此,CD34是造血系統干細胞及間質干細胞的重要標記之一,也可標記急性髓系白血病中的髓母細胞。臨床實踐中,CD34廣泛用于血管及血管腫瘤的標記,但其特異性不如CD31。CD34也是其他腫瘤的重要標記,如隆突性皮膚纖維肉瘤、GIST。不過,由于其表達譜系寬泛,因此必須結合其他特異性更強的標記聯合應用。陽性表達模式:細胞質
推薦陽性質控組織:闌尾
VIII因子是由三個亞基組成的糖蛋白復合體,各亞基的功能結合域分別對應結合血小板糖蛋白、膠原、肝素。VIII因子是由血管內皮細胞核巨核細胞合成的,儲存于內皮細胞的Weibel-Palade小體內。VIII因子是血管和血管腫瘤的特異性標記,且其表達程度和血管腫瘤的分化級別有關,低分化血管腫瘤(如血管肉瘤)中表達程度極低。
圖1. 血管肉瘤中,CD34(左)呈彌漫陽性,VIII因子(右)在大部分腫瘤細胞呈陽性表達。
陽性表達模式:細胞膜/細胞質
推薦陽性質控組織:闌尾
Podoplanin也稱為D2-40,是一種I型跨膜黏液蛋白,表達于胎兒生殖細胞和某些成熟細胞的細胞膜,后者主要為淋巴管內皮細胞、間皮細胞。日常免疫組化檢測中,該指標廣泛用作標記淋巴管、淋巴管內皮來源腫瘤、間皮瘤;此外,也是精原細胞瘤的重要標記。不過,該指標的表達譜系比較寬泛,某些和前述腫瘤形態學相似的腫瘤也可出現該指標的表達,如平滑肌肉瘤、韌帶樣瘤、外周神經鞘瘤等,因此實際工作中必須注意加做其他更為特異的標記。
圖2. 淋巴管中的內皮細胞表達D2-40,本例為癌性淋巴管炎(lymphangitic carcinomatosis)。不過,圖中上方可見神經中的施萬細胞也有陽性著色。
陽性表達模式:細胞核
推薦陽性質控組織:血管
ERG是ETS家族轉錄因子之一,在前列腺章節已有描述。正常情況下,ERG表達于內皮細胞,與血管生成的調節、內皮細胞凋亡的調節有關,因此是內皮細胞腫瘤中極為敏感和特異的標記。
圖3. 血管肉瘤,腫瘤細胞的細胞核強陽性表達ERG。
除內皮細胞腫瘤外,ERG還表達于部分不成熟的造血細胞。具有TMPRSS2-ERG易位的前列腺癌中,ERG也是陽性的。對于間葉性腫瘤來說,某些形態學類似血管性腫瘤的其他間葉性腫瘤有該指標的表達,具體如孤立性纖維性腫瘤、纖維性腦膜瘤、上皮樣肉瘤。某些類型的淋巴瘤中,也有少量病例具有ERG的表達。
HHV-8是一種DNA病毒,是Kaposi肉瘤、原發滲出性淋巴瘤、多中心型Castleman病的致病因素。證實有潛伏核抗原,是Kaposi肉瘤的診斷標記之一。
圖4. Kaposi肉瘤瘤細胞中,有HHV-8潛伏核抗原的表達。
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抗體名稱 | 克隆號 | 陽性對照 | 細胞定位 |
CD31*
| MX032 | 血管瘤、肝臟
| 胞膜 |
CD34 | QBEnd/10 | 血管瘤、肝臟
| 胞膜/胞質 |
D2-40 | D2-40 | 小腸組織、間皮瘤
| 胞質/胞膜 |
ERG* | MXR004 | 血管肉瘤、前列腺癌
| 胞核 |
HHV-8
| 13B10
| 卡波西肉瘤
| 胞質/胞核 |
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