血管腫瘤免疫組化概述
血管腫瘤診斷常用免疫組化指標有CD31、CD34、VIII因子、CD105、ERG、podoplanin（D2-40）、血栓調節蛋白（thrombomodulin，CD141）、Fli-1。表1. 血管腫瘤常用免疫組化標記
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備注：
Glut-1在血管瘤一般為陽性，但血管畸形、化膿性肉芽腫、肉芽組織中為陰性；
Dabska瘤，又稱惡性血管內乳頭狀血管內皮瘤、淋巴管內乳頭狀血管內皮瘤。
陽性表達模式：細胞膜/細胞質
推薦陽性質控組織：闌尾
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CD31又稱為血小板內皮細胞黏附分子-1（platelet endothelial cell adhesion molecule-1，PECAM-1），是一種跨膜糖蛋白，屬于免疫球蛋白家族成員之一，正常情況下表達于內皮細胞連接和血小板、單核細胞、粒細胞、B淋巴細胞的表面。CD31是血管和血管腫瘤的敏感、且特異性標記。不過，某些罕見情況下，非血管性腫瘤也可出現CD31的低水平表達，如某些淋巴瘤、漿細胞瘤、朗格漢斯細胞腫瘤、平滑肌肉瘤、間皮瘤、膠質瘤；甚至少數癌中也可出現CD31的低水平表達，如原位及浸潤性乳腺癌、甲狀腺乳頭狀癌。陽性表達模式：細胞膜
推薦陽性質控組織：闌尾
CD34是一種細胞表面黏附糖蛋白，表達于髓系和淋巴系造血細胞前體（precursor hematopoietic cells）、部分間質干細胞、內皮細胞的表面，且表達于這類細胞來源的大量腫瘤中。因此，CD34是造血系統干細胞及間質干細胞的重要標記之一，也可標記急性髓系白血病中的髓母細胞。臨床實踐中，CD34廣泛用于血管及血管腫瘤的標記，但其特異性不如CD31。CD34也是其他腫瘤的重要標記，如隆突性皮膚纖維肉瘤、GIST。不過，由于其表達譜系寬泛，因此必須結合其他特異性更強的標記聯合應用。陽性表達模式：細胞質
推薦陽性質控組織：闌尾
VIII因子是由三個亞基組成的糖蛋白復合體，各亞基的功能結合域分別對應結合血小板糖蛋白、膠原、肝素。VIII因子是由血管內皮細胞核巨核細胞合成的，儲存于內皮細胞的Weibel-Palade小體內。VIII因子是血管和血管腫瘤的特異性標記，且其表達程度和血管腫瘤的分化級別有關，低分化血管腫瘤（如血管肉瘤）中表達程度極低。
圖1. 血管肉瘤中，CD34（左）呈彌漫陽性，VIII因子（右）在大部分腫瘤細胞呈陽性表達。
陽性表達模式：細胞膜/細胞質
推薦陽性質控組織：闌尾
Podoplanin也稱為D2-40，是一種I型跨膜黏液蛋白，表達于胎兒生殖細胞和某些成熟細胞的細胞膜，后者主要為淋巴管內皮細胞、間皮細胞。日常免疫組化檢測中，該指標廣泛用作標記淋巴管、淋巴管內皮來源腫瘤、間皮瘤；此外，也是精原細胞瘤的重要標記。不過，該指標的表達譜系比較寬泛，某些和前述腫瘤形態學相似的腫瘤也可出現該指標的表達，如平滑肌肉瘤、韌帶樣瘤、外周神經鞘瘤等，因此實際工作中必須注意加做其他更為特異的標記。
圖2. 淋巴管中的內皮細胞表達D2-40，本例為癌性淋巴管炎（lymphangitic carcinomatosis）。不過，圖中上方可見神經中的施萬細胞也有陽性著色。
陽性表達模式：細胞核
推薦陽性質控組織：血管
ERG是ETS家族轉錄因子之一，在前列腺章節已有描述。正常情況下，ERG表達于內皮細胞，與血管生成的調節、內皮細胞凋亡的調節有關，因此是內皮細胞腫瘤中極為敏感和特異的標記。
圖3. 血管肉瘤，腫瘤細胞的細胞核強陽性表達ERG。
除內皮細胞腫瘤外，ERG還表達于部分不成熟的造血細胞。具有TMPRSS2-ERG易位的前列腺癌中，ERG也是陽性的。對于間葉性腫瘤來說，某些形態學類似血管性腫瘤的其他間葉性腫瘤有該指標的表達，具體如孤立性纖維性腫瘤、纖維性腦膜瘤、上皮樣肉瘤。某些類型的淋巴瘤中，也有少量病例具有ERG的表達。
HHV-8是一種DNA病毒，是Kaposi肉瘤、原發滲出性淋巴瘤、多中心型Castleman病的致病因素。證實有潛伏核抗原，是Kaposi肉瘤的診斷標記之一。
圖4. Kaposi肉瘤瘤細胞中，有HHV-8潛伏核抗原的表達。
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抗體名稱 | 克隆號 | 陽性對照 | 細胞定位 |
CD31*
| MX032 | 血管瘤、肝臟
| 胞膜 |
CD34 | QBEnd/10 | 血管瘤、肝臟
| 胞膜/胞質 |
D2-40 | D2-40 | 小腸組織、間皮瘤
| 胞質/胞膜 |
ERG* | MXR004 | 血管肉瘤、前列腺癌
| 胞核 |
HHV-8
| 13B10
| 卡波西肉瘤
| 胞質/胞核 |
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