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      “邁邁”病理周讀筆記第三十八期 | Ewing肉瘤/PNET診斷免疫組化指標

      發布時間:2021-12-3 17:34:56



      導語:


      Ewing肉瘤(Ewing sarcoma,ES)或原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)是指包括骨和軟組織Ewing肉瘤、Askin瘤和PNET等在內的一類小圓細胞低分化惡性腫瘤。免疫組化有助于其診斷及鑒別診斷,并在指導治療、預后判斷方面具有積極意義。本期,我們將對Ewing肉瘤/PNET診斷免疫組化指標進行梳理和介紹


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      Ewing肉瘤/PNET免疫組化概述


      首先需要解釋一下,Ewing肉瘤/原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)從形態學角度來說,均屬于小圓細胞肉瘤。以前的觀點認為,無原始神經上皮分化證據時,稱之為Ewing肉瘤;反之則稱之為PNET。不過,后續研究發現,這兩種情況可能是同一組腫瘤形態學譜系的兩端;相同細胞遺傳學異常的確定,更是明確支持這兩類腫瘤在組織發生方面有相關性。
      Ewing肉瘤/PNET診斷中常用免疫組化指標有CD99、FLI-1、NKX2.2、DAX-1、CD56、CgA、Syn。

      表1. Ewing肉瘤/PNET及相關病變免疫組化

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      (點擊可查看大圖)

      備注:

      1. 呈核旁著色的模式;

      2. 呈細胞核著色的模式。



      部分指標詳解



      01

      CD99

      陽性表達模式:細胞膜/細胞質

      推薦陽性質控組織:PNET


      CD99是一種細胞表面糖蛋白,在T細胞黏附、淋巴細胞游出和外滲方面發揮重要作用。該蛋白表達于胸腺皮質細胞、部分成熟T淋巴細胞和B淋巴細胞的表面,因此在相應正常和腫瘤性細胞中都有表達。
      CD99廣泛用于Ewing肉瘤/PNET家族腫瘤的診斷,表現為細胞膜著色,而某些其他腫瘤類型可見胞質著色;神經母細胞瘤中,CD99為陰性。

      圖片

      圖1. Ewing肉瘤,CD99呈細胞膜強陽性著色。

      如上所述,CD99的表達譜系比較寬泛,因此特異性低;所以,實際工作中不能僅憑這一標記做出腫瘤診斷,尤其某些形態學類似的情況下。



      02

      FLI-1

      陽性表達模式:細胞核

      推薦陽性質控組織:血管內皮細胞


      FLI-1基因又稱為轉錄因子ERGB,是ETS原癌基因家族成員之一,是胚胎發育過程中高表達的轉錄活化因子。該基因是t(11;22)(q24;q12)易位涉及的基因之一,而這一易位又是Ewing肉瘤/PNET家族腫瘤最常見、最特異的分子遺傳學異常,可見于90%以上的病例。針對FLI-1基因產物的相關抗體對于該組腫瘤也具有高度特異性。

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      圖2. Ewing肉瘤,FLI-1在細胞核呈強陽性表達;注意,圖中血管內皮細胞可作為內對照。


      需要注意的是,FLI-1的表達不僅限于PNET家族腫瘤,比如該指標還是血管腫瘤較好的標記之一,部分惡性黑色素瘤(主要是侵襲性亞型)也可表達。FLI-1應用中的陷阱之一,是急性淋巴母細胞白血病中的母細胞表達該指標,加之CD99也是陽性,形態學也和PNET相似,很容易造成誤診。這樣的病例中,加做TdT對于確診非常關鍵。


      03

      NKX2.2

      NKX2.2是轉錄因子NK家族成員之一,與中樞神經系統腹側區、胰腺和胃腸道內分泌細胞的分化有關。分子檢測證實,NKX2.2是Ewing肉瘤中特異性EWS/FLI-1易位的中介者;Ewing肉瘤/PNET家族腫瘤中,80%以上表達NKX2.2。正常情況下,NKX2.2還表達于胰腺胰島細胞、小腸內分泌細胞以及由這些細胞來源的腫瘤。



      04

      DAX-1


      DAX-1是一種核受體蛋白,屬于孤兒核受體家族成員之一,由NR0B1基因編碼,調節類固醇激素的合成。因此,該標記用于腎上腺皮質腫瘤的相關標記。不過,EWS/FLI-1易位的情況下,后續遺傳學改變導致有DAX-1的表達,因此具有該易位的Ewing肉瘤也會有DAX-1的過表達。


      05

      CD56

      CD56又稱神經細胞黏附分子,其功能是細胞與細胞之間黏附、細胞與基質之間相互作用的中介者,并參與細胞黏附、突觸可塑性、細胞遷徙、增生、分化、凋亡這些過程中的調節。CD56是神經系統發生和分化的重要分子,正常情況下表達于神經外胚層細胞、神經膠質細胞、肌母細胞、骨骼肌、神經-肌肉接頭處以及由上述細胞來源的腫瘤。此外,該指標還表達于NK細胞、活化T細胞,在免疫反應方面發揮重要作用??傊?,實際病理診斷工作中,CD56可用于神經源性腫瘤、神經內分泌腫瘤和NK細胞腫瘤的標記。

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      圖3. 嗅母細胞瘤中,CD56呈細胞膜著色。








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      抗體名稱

      克隆號

      陽性對照

      細胞定位

      CD56*

      MX039

      非小細胞癌、闌尾

      胞膜

      CD99

      O13

      原始神經外胚瘤、扁桃體

      胞膜/胞質

      CgA*

      MX018

      嗜鉻細胞瘤、神經內分泌癌

      胞質

      NKX2.2

      EP336

      胰腺、神經內分泌癌

      膜核

      *標為邁新克隆產品


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